Síndrome de Brugada síntomas, causas y tratamiento

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10430722-cardiograma-del-coraz-n-con-el-coraz-nEl síndrome de Brugada es un trastorno hereditario del sistema eléctrico del corazón

Puede resultar en un ritmo cardíaco anormal (arritmia). Cuando su corazón está funcionando normalmente, cada latido del corazón se desencadena por las señales eléctricas que se generan por ciertas células en la cámara superior derecha (aurícula derecha). El síndrome de Brugada se produce cuando hay un defecto en los pequeños poros de estas células (llamados canales), lo que restringe su capacidad para moverse de sodio normalmente.

Este defecto puede conducir a episodios de actividad eléctrica anormal, que puede causar un tipo peligroso de arritmia en el que las cámaras inferiores (ventrículos) golpean tan rápido (taquicardia ventricular o fibrilación ventricular) que el corazón no puede bombear la sangre que necesita para que el cerebro trabaje normalmente. Los episodios de arritmia pueden ocurrir repentinamente, dando lugar a desmayos, o, a veces a un paro cardíaco y muerte súbita.

Aunque la edad promedio de un paciente con muerte súbita cardiaca es de 35 a 40 años, los pacientes con arritmias hereditarias pueden variar de 6 meses a 75 años de edad.

Fondo

El síndrome de Brugada es un descubierto reciente, enfermedad que acaba de definir. El primer paciente con esta condición (un niño de 3 años de edad, de Polonia) fue visto en 1986, y la primera descripción de la misma en la literatura Inglés no apareció hasta 1992. Sin embargo, pronto se descubrió que los Centros para el Control de Enfermedades tenían descrito una alta incidencia de muerte súbita cardíaca en los inmigrantes procedentes de Asia en la década de los 80. Además, un problema similar había sido descrito en Tailandia, Japón y Filipinas durante muchos años.

Predominio

La condición ocurre con más frecuencia en personas de ascendencia asiática, sobre todo en las poblaciones del sudeste asiático. A pesar de que afecta tanto a hombres y mujeres, la afección parece ser más común en los hombres. La prevalencia exacta del síndrome de Brugada es desconocida, aunque se estima que afecta a cinco de cada 10.000 personas en el mundo, según los Institutos Nacionales de Salud.

Causas

Aunque el síndrome de Brugada generalmente tiene una causa genética, a veces es adquirida (lo que significa que no se hereda, pero tiene una causa ambiental). Por lo general, la forma adquirida es provocada por ciertos medicamentos. Sin embargo los investigadores creen que, incluso cuando una droga parece haber causado, estos pacientes tienen predisposición a desarrollar la enfermedad debido a razones genéticas.

Signos y síntomas

Algunas personas no experimentan síntomas durante un episodio de arritmia, mientras que otros pueden experimentar cualquiera de los siguientes:

Palpitaciones en el pecho
Falta de aliento
Incautación
Desmayos (síncope)
Arritmias que ocurren durante el sueño (que puede dar lugar a la muerte súbita cardíaca)

Diagnóstico

Cuando se sospecha de síndrome de Brugada, un paciente se refiere típicamente a un médico que se especializa en las enfermedades del corazón (cardiólogo) o un cardiólogo especializado en ritmos cardíacos (un electrofisiólogo). Una cuidadosa evaluación incluyendo un historial de salud familiar y la exploración física se realizan.

Al igual que con otras arritmias hereditarias, síndrome de Brugada puede ser difícil de diagnosticar. A pesar de que generalmente se detecta en un electrocardiograma, a veces los hallazgos del ECG son muy sutiles, que es por qué es tan importante ver a un especialista. A veces, ciertos medicamentos se administran para desenmascarar a los cambios sutiles que identifican a una persona en riesgo de una arritmia.

Hay una serie de condiciones que pueden causar un patrón de Brugada en un ECG, y debido a las implicaciones del diagnóstico, estas condiciones se deben descartar. Si alguien se desmaya sin una causa identificable (sobre todo una persona más joven en la que todas las demás pruebas son normales) esa persona debe ser evaluada por un electrofisiólogo cardíaco usando pruebas de que sólo está disponible dentro de esta especialidad.

Si alguien tiene una historia de desmayos y se encuentra que tiene el síndrome de Brugada, existe la probabilidad de que esta persona vaya a experimentar episodios de desmayos o la muerte súbita cardiaca recurrente es hasta un 40 por ciento durante los próximos 2-3 años.

Gestión / Tratamiento

Para manejar el síndrome de Brugada, los médicos con frecuencia recomiendan ya sea una electrofisiología (EP) estudio para monitorear la condición o un dispositivo especial que se implanta cerca del hombro llamado un desfibrilador cardioversor implantable (DCI) que puede prevenir un ataque de arritmia:

Estudio EP – Este es un procedimiento 02/01 horas que permite a su médico para evaluar el sistema eléctrico en el corazón usando tipos especiales de catéteres, que son cables flexibles largos que se colocan en el corazón para detectar la actividad del corazón y el ritmo del corazón cuando necesario. El estudio EP se utiliza para identificar el tipo de ritmo anormal y determinar el efecto de ciertos medicamentos. No hay tratamientos se llevan a cabo en el laboratorio de EP, pero el estudio pueden proporcionar información importante, como el riesgo de perder el conocimiento o posiblemente morir de una arritmia. Si sus horarios médico una prueba EP, es importante discutir qué medicamentos está tomando. Algunos medicamentos deben ser detenidos en cualquier lugar las 24 horas a una semana antes del estudio EP.

ICD – Este dispositivo implantable es pequeño – aproximadamente del tamaño de un pequeño localizador – y cada vez más pequeño con cada innovación. Un DCI puede detectar y prevenir el tipo de arritmias responsables de causar los pacientes a desmayarse o morir. Si el ICD detecta este tipo de arritmia, envía energía al corazón al “shock” de nuevo a un ritmo normal. Cuando se proporciona con un DAI, la tasa de muerte en pacientes con síndrome de Brugada ha sido del 0 por ciento, con un máximo de 10 años de seguimiento.
Si usted tiene el síndrome de Brugada, es importante que sus hermanos y los niños sean evaluados para la condición.

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